انتقاد تند برگزار کورل Bergüzar Korel از برخی هنرمندان ترکیه

انتقاد تند برگزار کورل Bergüzar Korel از برخی هنرمندان ترکیه جنجالی شد.

بازیگر برگزار کورل Bergüzar Korel که با کمک هایش به کودکان مبتلا به SMA ( آتروفی عضلانی نخاعی) شهره است ، در واکنش به هنرمندانی که از خانواده های بیماران در قبال دریافت هزینه ، پست و استوری فراخوان کمک به اشتراک میگذارند گفت :

شرم بر شما !

آتروفی عضلانی نخاعی

آتروفی عضلانی نخاعی (انگلیسی: Spinal muscular atrophy‎) یا به‌اختصار «SMA» که جهت تمایز آن با سایرِ آتروفی‌های عضلانی نخاعی، با نام‌های «آتروفی نخاعی عضلات پروگزیمال اتوزومال مغلوب» و «آتروفی عضلانی نخاعی ۵q» هم شناخته می‌شود، یک بیماری عصبی-عضلانی نادر است که با از دست رفتنِ نورون‌های حرکتی و تحلیل‌رفتن عضلات همراه است و اغلب موجب مرگ زودهنگام می‌شود.

این بیماری، به‌دلیلِ نقص در ژن SMN1 ایجاد می‌شود که مسئولِ ساختِ پروتئینی به نام SMN است که در تمامی سلول‌های جانداران یوکاریوت وجود دارد و جهت زنده‌ماندنِ نورون‌های حرکتی ضروری است. میزان اندکِ این پروتئین در سلول‌ها، موجب از دست رفتن عملکرد طبیعی در سلول‌های عصبیِ شاخِ قدامیِ نخاع شده و آتروفی عضلات را در پی دارد.

این بیماری در درجاتِ متفاوتی از شدت، خود را نشان می‌دهد که همگی‌شان، تحلیل‌رفتن عضلانی و اختلال در تحرک را دارا هستند. عضلات پروگزیمال (ران‌ها و بازو) و ماهیچه‌های تنفسی، قبل از بقیه درگیر می‌شوند. سایر دستگاه‌های بدن نیز، به‌ویژه در نوع زودرس بیماری، گرفتار می‌شوند. SMA شایع‌ترین دلیلِ ژنتیکیِ مرگ نوزادان و شیرخواران است.

آتروفی عضلانی نخاعی یک بیماری ارثی است و به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود. در دسامبر ۲۰۱۶ میلادی، داروی نوسی‌نـِرسن به‌عنوان نخستین دارو جهت درمان این بیماری مورد پذیرش واقع شد و چند داروی دیگر نیز در مرحلهٔ کارآزمایی بالینی قرار دارند. در ۲۳ می ۲۰۱۹ نیز داروی زولگنزما که این بیماری را در نوزادان از طریق ژن درمانی معالجه می‌کند، مورد تأیید FDA قرار گرفت . این دارو به عنوان گران‌ترین داروی حال حاضر جهان به قیمت ۲.۱ میلیون دلار شناخته می‌شود