اختلال لنفوپرولیفراتیو ِ سلول تی (T) چیست؟ نگاهی به تشخیص بیماری هالزی؛ هالزی، خواننده مشهور، در مجموعه پست‌هایی در اینستاگرام فاش کرد که به لوپوس و یک اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T مبتلا شده است.
اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T یک اصطلاح کلی برای گروهی از بیماری‌ها است که با تولید بیش از حد لنفوسیت‌ها مرتبط است. لنفوسیت‌ها نوعی گلبول سفید هستند که نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن ایفا می‌کنند. بافرامدیا همراه باشید.
این بیماری‌ها می‌توانند جدی باشند، اما افراد مبتلا ممکن است با درمان به بهبودی کامل (دوره بدون علائم) دست یابند. طبق گفته‌های هالزی، پس از تشخیص در سن ۲۹ سالگی، تحت درمان برای هر دو بیماری لوپوس و یک اختلال نادر در گلبول‌های سفید قرار گرفته است.
هالزی، خواننده‌ی مشهور، در پستی اینستاگرامی اعلام کرد که دو سال پیش به لوپوس اِریتماتوز سیستمیک (SLE)، شایع‌ترین نوع بیماری خود ایمنی، مبتلا شده است.
دکتر اریک پترسون، متخصص ایمونولوژی و استادیار دانشکده‌ی پزشکی در مرکز ایمونولوژی دانشکده‌ی پزشکی دانشگاه مینه‌سوتا می‌گوید: «لوپوس می‌تواند بر چندین قسمت بدن تأثیر بگذارد و باعث علائمی مانند خستگی، درد مفاصل، درد عضلات، بثورات پوستی و گاهی اوقات اختلال عملکرد اندام‌ها شود.»
پس از تشخیص لوپوس، هالزی متوجه شد به اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T نیز مبتلا است. این اصطلاحی کلی برای گروهی از بیماری‌ها است که همگی به تولید بیش از حد نوعی گلبول سفید به نام لنفوسیت مرتبط هستند.
هالزی در شرح پست خود در تاریخ ۴ ژوئن نوشت: «خلاصه اینکه، خوش‌شانس هستم که زنده‌ام.»
در ابتدای بیماری، وضعیت هالزی «ناپایدار» بود. او ویدیویی از روند درمانش منتشر کرد که شامل دریافت دارو از طریق رگ، بستری شدن در بیمارستان و صحنه‌هایی از گریه کردن او بود.
با این حال، هالزی در حال حاضر که دوران درمان را پشت سر گذاشته، می‌گوید «احساس بهتری» دارد و وضعیت بیماری‌هایش کنترل شده است. او اشاره می‌کند که احتمالا تا آخر عمر با این بیماری‌ها زندگی خواهد کرد.
در ادامه، نظرات متخصصان را درباره‌ی اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T، ارتباط آن با لوپوس و نحوه‌ی زندگی و مدیریت این بیماری‌ها می‌خوانیم.
اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول تی چیست؟
با وجود اسم پیچیده‌ای که دارد، تعریف اختلالات لنفوپرولیفراتیو نسبتا ساده است. این اصطلاح شامل هر اختلالی می‌شود که در آن بدن تعداد زیادی لنفوسیت تولید می‌کند. لنفوسیت‌ها نوعی گلبول سفید هستند. افزایش غلظت گلبول‌های سفید خون می‌تواند منجر به بزرگ شدن غدد لنفاوی و مشکلات مربوط به عملکرد طبیعی مغز استخوان شود.
اگرچه به لحاظ فنی، بیماری‌های بسیاری زیرمجموعه‌ی این اصطلاح قرار می‌گیرند، اما آن‌ها به دو گروه تقسیم می‌شوند. دسته‌بندی یک بیماری بر اساس نوع گلبول سفید تحت تاثیر قرار گرفته، یعنی سلول‌های T (تی) یا سلول‌های B (بی)، صورت می‌گیرد.
دکتر چانگچون (جورج) دنگ، مدیر پزشکی بخش لنفوما و لوسِمی لنفوسیتی مزمن در مرکز سرطان سیدمن دانشگاه‌ها‌ی کِلولند می‌گوید: «اختلالات لنفوپرولیفراتیو سلول T شامل بیش از دوازده بیماری مختلف است.»
دکتر دنگ همچنین توضیح می‌دهد که شدت این اختلالات لنفوپرولیفراتیو سلول T می‌تواند متفاوت باشد. برخی از آن‌ها خفیف‌تر هستند، در حالی که برخی دیگر بدخیم یا سرطانی در نظر گرفته می‌شوند.
شدت این اختلالات نیز می‌تواند متفاوت باشد. برخی از آن‌ها خفیف‌ترند در حالی که برخی دیگر بدخیم یا سرطانی محسوب می‌شوند. نمونه‌هایی از انواع بدخیم شامل لنفوم سلول T (نوعی لنفوم غیر هُچکین)، سرطان خون سندروم سِزاری و لوسمی لنفوسیتی پِرولنفوسیتی T هستند.
با این حال، در مورد وضعیت هالزی، مشخص نیست که آیا او به شکل بدخیم یا غیربدخیم اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T مبتلا است. دکتر دنگ تاکید می‌کند که این اصطلاح کلی به طور خودکار به معنای سرطان نیست.
او می‌گوید: «تشخیص اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T با لنفومِ سلول T برابر نیست. اگر شواهد کافی برای تشخیص خاص لنفومِ سلول T وجود داشته باشد، معمولا از اصطلاح کلی‌تر اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T استفاده نمی‌شود.»
دلایل بروز اختلالات لنفوپرولیفراتیو سلول T
با توجه به گستردگی بیماری‌های دسته‌بندی‌شده تحت عنوان «اختلالات لنفوپرولیفراتیو»، علل و عوامل خطرزای بالقوه‌ی متعددی نیز برای آن‌ها وجود دارد.
دکتر جنیفر یه، استادیار بالینی پوست و هم‌مدیر کلینیک چند تخصصی پوست و روماتولوژی در دانشکده‌ی پزشکی دانشگاه استنفورد می‌گوید: «در برخی افراد، اختلالات لنفوپرولیفراتیو ناشی از جهش‌های ژنتیکی است.»
او می‌گوید این جهش‌ها ممکن است به ارث رسیده باشند و یا در نقطه‌ای از زندگی فرد ایجاد شوند.
اختلالات لنفوپرولیفراتیو همچنین در افراد دارای نقص ایمنی شایع‌تر هستند. دکتر یه می‌گوید سرکوب سیستم ایمنی – که می‌تواند در صورت پیوند عضو یا مصرف داروهای سرکوب‌کننده‌ی سیستم ایمنی به دلایل دیگر رخ دهد – به نحوی می‌تواند با این تولید بیش از حد گلبول‌های سفید خون مرتبط باشد.
اگرچه متخصصان بر این باورند که لوپوس و اختلالات لنفوپرولیفراتیو سلول T اغلب با هم دیده نمی‌شوند، اما شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد این دو بیماری ممکن است به نحوی به هم مرتبط باشند.
دکتر پترسون می‌گوید: «یکی از ویژگی‌های مشترک لوپوس، تکثیر غیرطبیعی چندین نوع گلبول سفید خون است. این گلبول‌های سفید نقش‌های مجزا اما حیاتی در محافظت فرد در برابر عفونت ایفا می‌کنند.»
دکتر پترسون با تشبیهی بیان می‌کند که تصور کنید سیستم ایمنی بدن به خوبی کار می‌کند، درست مانند ماشینی که می‌تواند در صورت نیاز سرعت بگیرد و ترمز کند. اما برای افراد مبتلا به هر دوی لوپوس و اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T، این توانایی برای توقف کردن، مختل می‌شود.
هنوز مکانیسم زمینه‌ای این اختلال تنظیم ایمنی بدن به طور کامل شناخته نشده است. یکی از توضیحات احتمالی این است که هر دوی لوپوس و برخی اختلالات لنفوپرولیفراتیو با ویروس اپشتین – بار (EBV) [Epstein–Barr] مرتبط شناخته شده‌اند. EBV یک ویروس رایج و معمولا خفیف است، اما در برخی افراد می‌تواند خطر ابتلا به سرطان، خستگی مزمن، مشکلات عصبی و بیماری‌های خود ایمنی را افزایش دهد.
با این حال، با وجود تمام این احتمالات مختلف، برای بسیاری از افراد مبتلا به اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T، علت زمینه‌ای بیماری هرگز به طور کامل مشخص نمی‌شود. همانطور که دکتر دنگ می‌گوید: «در اغلب موارد، علت آشکار و واضحی وجود ندارد.»
مدیریت بیماری
به گفته‌ی دکتر یه، افراد مبتلا به اختلالات لنفوپرولیفراتیو سلول T بسته به نوع خاص بیماری خود، علائم متفاوتی را تجربه می‌کنند.
با این حال، او می‌گوید: «علائم شایع می‌توانند شامل تورم غدد لنفاوی، بزرگ شدن طحال یا کبد، افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون، خونریزی یا کبودی غیرطبیعی، درد استخوان، خستگی، ضعف، کاهش وزن، تعریق شبانه و عفونت‌های مکرر باشد.»
به طور کلی، پیش‌آگاهی این گروه از بیماری‌ها چندان مساعد در نظر گرفته نمی‌شود، اما قابل درمان و مدیریت هستند.
دکتر پترسون توضیح می‌دهد در مواردی که فرد به اختلال لنفوپرولیفراتیو بدخیم، مانند لوسمی، مبتلاست، «برای از بین بردن [گلبول‌های سفید خون] بدخیم یا به سرعت در حال تکثیر، از داروهای قوی استفاده می‌شود.» این داروها می‌توانند شامل داروهای ضد ویروس یا شیمی‌درمانی باشند.
اما اگر فرد به اختلال غیرسرطانی مبتلا باشد، پزشکان معمولا از داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی به جای کشتن گلبول‌های سفید استفاده می‌کنند.
دکتر پترسون می‌گوید: «این داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، تمایل دارند تا فعالیت متابولیک، تنفسی یا سلولی این سلول‌های غیرطبیعی را کند کنند.»
اگرچه این شرایط می‌توانند تهدید کننده‌ی زندگی باشند، به لطف پیشرفت‌های درمانی، این امکان وجود دارد که بیماران مبتلا به هر دوی لوپوس و اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول T، «با کیفیتی نزدیک به نرمال و طول عمر طبیعی زندگی کنند.» دکتر یه در ادامه می‌افزاید که نتایج درمانی زمانی که بیماری زود تشخیص داده شده و تحت درمان قرار گیرد، حتی بهتر است و برخی از بیماران به بهبودی کامل (و دوره بدون علائم) می‌رسند.
